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原發性黏膜黑色素瘤分期預後 總論

原發性黏膜黑色素瘤 (Primary mucosal melanomas (MMs)) 包括:

頭頸部、肛門直腸、外陰陰道、和泌尿道黑色素瘤。

與皮膚黑色素瘤 (cutaneous melanomas (CMs))、原發性黏膜黑色素瘤很少見,而且其風險因素和病因也不是很確定。

按順序頻率,發病率每百萬人的外陰率為 1.2,頭頸部為 0.7, ,肛門直腸 0.4,陰道 0.3,陰莖0.1。

(1996 年至 2000 年間United States population, as reported to the North American Association of Central Cancer Registries)

有些研究中,6% 患有原發性黏膜黑色素瘤( MM) 的病患,隨後發展皮膚黑色素瘤( CM)。紫外線輻射暴露是CM的一個重要的危險因素,但與MM似乎無大相關。

體細胞突變譜(somatic mutation)也不一樣; 在原發性黏膜黑色素瘤,BRAF 突變少見,但激活細胞表面受體酪氨酸激酶 (C-KIT)較多。

 

原發性黏膜黑色素瘤是從 經神經嵴細胞經歷上皮間質轉化後,黑色素細胞遷移到非皮膚器官。

(Melanoblasts migrating to noncutaneous organs after neural crest cells undergo an epithelialemesenchymal transition.)

皮膚黑色素瘤(CM)起源於在皮膚或神經嵴譜系的黑色素細胞的惡性癌化。(CMs arise from the malignant transformation of melanocytes in the skin, of neural crest lineage;)

 

References

 

J AM ACAD DERMATOL VOLUME 71, NUMBER 2, 366

Ann Surg Oncol 2010;17:40-4. (SEER)